新生兒紅斑性狼瘡 易引發心臟病變

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更新日期:2009/04/25 04:09
文／盧英仁


晴晴（化名）是一名才一個月大的小妹妹，在出生之後一個星期，臉上及四肢出現許多紅疹。當時曾被帶到皮膚科求診，被診斷是脂漏性皮膚炎；但是在回家後，疹子並沒有明顯改善，於是媽媽帶她到小兒科門診求診。


由於媽媽有紅斑性狼瘡，所以在懷疑是新生兒紅斑性狼瘡的情況下，對媽媽及小朋友進行抽血檢查，結果證實小朋友是得了新生兒紅斑性狼瘡。


新生兒紅斑性狼瘡是一種因母親有紅斑性狼瘡，而將自體抗體藉由胎盤傳給胎兒的免疫性疾病，可以影響到胎兒全身的許多器官以及系統。


典型的新生兒紅斑性狼瘡的皮膚病灶是在臉上及四肢，出現分散的、環狀、紅色的脫屑斑塊。其他的臨床症狀包括有先天性心房心室的完全性傳導阻斷，以及血液學的異常（包括中性球過低、血小板過低、貧血）、肺炎及膽汁鬱積性肝病等。


約有一半以上的新生兒紅斑性狼瘡病人，會發生先天性的心臟傳導阻斷的問題，主要是因為媽媽的自體抗體經過胎盤傳到胎兒身上，破壞了胎兒的心臟傳導系統。有些媽媽雖然本身並未發病，但是體內含有自體抗體，仍然會有2％的機會使小朋友發生心臟傳導阻斷，死亡率非常高，超過20％。這種完全性的心臟傳導阻斷是無法恢復的，因此病人大都必須在一歲之前裝置心律調節器，以防止猝死的可能性。


至於皮膚方面的病灶，在小朋友6個月大之內，大部分會有明顯的改善，除了建議小朋友避免接觸陽光以外，並不需要特殊的治療。 （作者為國泰醫院小兒科主治醫師）